1. Sayfa
MİTOKONDRİProf. Dr. Nuriye AKEVMsc. Gözde HASBAL19.10.2015

---

2. Sayfa

---

3. Sayfa
Hücre organelleriMitokondri: Hücrenin enerji üretim merkezidir.Kaba yüzlü endoplazmik retikulum ve Ribozomlar: Protein sentezinin yapıldığı yerdir.Lizozom: Savunma ve sindirim sistemidir.Golgi aygıtı (kompleksi): Çeşitli maddelerin sentezi, salgılanması ve depolanmasından sorumludur.Mikrofilaman ve mikrotübüller: Hücrenin ve hücre içi organellerin hareketlerini sağlarlar.

---

4. Sayfa

---

5. Sayfa
Mitokondriİlk bulan Altmann (1894) “biyoblast”“Mitokondriyum” adını veren Benda (1898)Grekçe: mitos: iplik; chondrion: granülHücrede solunum merkezi olduklarını ilk kez gösteren: Hogeboom ve ark. (1948)

---

6. Sayfa
Mitokondriler ökaryotlarla simbiyotik yaşam sonucunda, ökaryot hücrenin içinde kalmış prokaryotlardan (aerobik bir bakteri) oluşmuş olabilirler?Endosimbiyotik Teori(1966)Lynn Margulis(1938-2011)

---

7. Sayfa
MitokondriOksijenli solunum yapan tüm hücrelerde bulunan, enerji üreten organeldirKarbohidrat, lipid ve proteinlerin yıkımları sonucunda oksidasyonları ile elde edilen enerji, oksidatif fosforilasyon mekanizmasıyla kimyasal bağ enerjisine ATP’ye dönüştürülürKendine has DNA’sı vardır (mtDNA)

---

8. Sayfa
Mitokondriler enerji üretimi dışındaKalsiyum homeostazıApoptozSerbest radikal oluşturmaSerbest radikal süpürmeSteroid biyosentezi gibi olaylarda rol oynarlar

---

9. Sayfa
Hücredeki konumu0.5-1 µm çap 0.2-5 µm uzunluğunda olabilirlerBakteri, yeşil alg ve memeli eritrositleri gibi nukleussuz hücrelerde mitokondri bulunmazŞekil, sayı ve yerleşim yeri hücreye göre farklılık gösterir. Örneğin, kas miyofibrilleri arasında düzenli biçimde yerleşirler, spermatozoonda boyun kısmında, kamçının ucunda yan yana dizilirlerMetabolik aktivitesi yüksek olan hücrelede çok sayıda (Karaciğer hücresinde 2500) bulunurlar

---

10. Sayfa
style.visibility

---

11. Sayfa
Mitokondrinin kısımlarıÇift katlı bir zarla sitoplazmadan ayrılırBu membran mitokondriyi matriks ve zarlararası boşluk olmak üzere iki kısma ayırır.Her iki zar da lipid çift tabakasından (lipid bilayer) oluşurİç zar krista adı verilen kıvrımlar oluşturarak yüzeyini genişletir. Enerji üretimi fazla olan hücrede sayıları fazladırİç zarın matrikse bakan yüzeyinde “iç zar küreleri” adı verilen küresel parçacıklar bulunur. Bunlar ATP sentezinin yapıldığı yerlerdir.

---

12. Sayfa
Dış zarİç zara göre (50-60 Angström) daha kalın (70 Angström) Porin adlı kanal proteinleri vardır.Porinler küçük moleküllerin serbest difüzyonunu sağlarlarLipid sentezi ile ilişkili enzimler

---

13. Sayfa
Zarlar arası boşluk(Intermembrane space)40-80 Angström genişliğindedirBazı enzimler bulunurSitosole eşdeğerdir

---

14. Sayfa
İç zarYarı geçirgen (semipermeabl) özelliktedir. Bazı moleküller matrikse aktif transport ile geçerİç zar, dış zara paralel seyreder ancak içe doğru krista adı verilen kıvrımlar yaparKristaların yapısı farklılıklar gösterir (çubuk, tüp, prizma)Kristalar iç zarı yüzeyini arttırmaya yönelik yapılardırEnerji üretimi fazla olan hücrelerde krista sayısı fazladır (örn. Kalp kası mitokondrilerinin krista sayısı karaciğer hücrelerininkinden 3 kat fazladır)

---

15. Sayfa
İç zarProtein/Lipid oranı 3/1 (%70 protein, %30 lipid)Kolesterol yokMitokondriye özgü bir fosfolipid olan kardiyolipinYapısal proteinlerElektron transport sistemi ve oksidatif fosforilasyon enzimleriİyonların ve ADP’nin giriş-çıkışını düzenleyen taşıma sistemleri ile ilgili proteinler

---

16. Sayfa

---

17. Sayfa
Kardiyolpin (difosfatidil gliserol) Mitokondriye özgü bir fosfolipid olan kardiyolipin iç zarda ve bilhassa kalp kasında çok fazla miktarda bulunur.Yüksek negatif yük taşıyan bir fosfolipiddirZarın geçirgenliğini kısıtlarSitokrom oksidaz aktivitesi için gereklidir

---

18. Sayfa
Antikardiyolipin antikorları (ACA)Otoimmun hastalıklarda organizma kendi bileşenlerine karşı antikor üreterek kendi kendine zarar verir. Antikor testinin + olması hastalığı gösterir.Lupus (SLE: sistemik lupus eritematosus) benzeri hastalıklarMaligniteler (Kötü huylu tümörler)Venöz ve arteriyel trombozTekrarlayan fetüs kayıpları

---

19. Sayfa
Matriksİç zarın çevrelediği alandırBol miktarda protein molekülüÇeşitli enzimlermtDNARibozomlar ve tRNAGranül sayısı azdır

---

20. Sayfa
MatriksTrikarboksilik asid (TCA; sitrik asid; Krebs) siklusu,Yağ asidlerinin β-oksidasyonu,Amino asid oksidasyonu, Mitokondriyal DNA replikasyonu,Mitokondriyal proteinlerin sentezi, ile ilgili enzimler

---

21. Sayfa
Mitokondriyal DNA (mtDNA)Mitokondride DNA bulunduğu ilk kez Chevremeont ve ark. tarafından 1956-1957’de bildirildi1981’de insan mitokondriyal DNA’sının dizi analizi 1988’de mitokondriyal defekte bağlı gelişen ilk mitokondriyal hastalık tanımlandı

---

22. Sayfa
Mitokondriyal DNA (mtDNA)Nukleer DNA gibi çift sarmal yapıdadırÇember biçiminde ve birkaç kez bükülmüş olarak görülürHer mitokondri matriksinde yaklaşık 2-10 adet mtDNA yer alır.Ortalama molekül ağırlığı 106 , boyutu 16.5 kbyteİnsan mtDNA’sı solunum zincirindeki proteinlerden sadece 13’ünü kodlar, diğer 1500 protein nukleer DNA tarafından kodlanır.Guanin sitozin bazları nukleer DNA’dan daha fazlaGenetik kodu universal nukleer DNA’nınkinden farklı

---

23. Sayfa
wikipedia

---

24. Sayfa
Mitokondriyal DNA (Havva Geni)Genlerimizin yarısını annemizden yarısını da babamızdan aldığımız tamamıyla doğru değildir. DNA’mızın küçücük bir kısmı, sadece anne tarafından iner. Buna mitokondriyal DNA denir. Çünkü bu, mitokondri adı verilen küçük tüp şeklindeki paketlerin içinde tek bir dairesel şerit halinde bulunur. Bazı moleküler biyologlar, ölçülemeyecek kadar uzun süre önce, mitokondrilerin kendi DNA’larını içeren yaşayan organizmalar olduklarını ve enerji üretmenin sırrına sahip olduklarını söylüyor. Bunlar tek hücre çekirdekli organizmaları istila ettiler ve o zamandan beri orada kaldılar ve maya gibi ortadan ikiye bölündüler. Erkekler, her ne kadar annelerinin mitokondriyal DNA’larını alıp kullansalar da, bunları çocuklarına geçiremezler. Spermin vajinadan yumurtaya uzun yolculuğunu gerçekleştiren kendi mitokondrisi vardır, ama yumurtaya girişte, eril mitokondri bozulur ve ölür. Bu bir erkeğin silahlarını kapıda bırakmak zorunda kalması gibidir.Oppenheimer, S. (2011) http://www.evrimteorisi.org/index.php?option=com_content&view=article&id=227:mitokondriyal-dna-havva-geni&catid=35:insanin-evrimi&Itemid=159. Erişim 6 Ekim 2015

---

25. Sayfa
Mitokondriyal kalıtımMtDNA sadece anneden geçer (Havva geni).Her mitokondri bir sürü mtDNA kopyası içerir. Hücre bölünmesi sırasında bu mtDNA kopyaları 2 yeni mitokondri arasında gelişigüzel dağılır. Az sayıda kopyada defekt varsa bölünme sonucunda defekt içeren mtDNA sayısı azalır. Hastalık ancak defektli DNA sayısı bir “eşik değer”i geçince ortaya çıkar.www.galeri.uludagsozluk.com

---

26. Sayfa
http://www.evrimteorisi.org/index.php?option=com_content&view=article&id=227:mitokondriyal-dna-havva-geni&catid=35:insanin-evrimi&Itemid=159Mitokondriyal kalıtım

---

27. Sayfa
Mitokondriyal hastalıklarNedenleriMitokondri fonksiyonundaki bozukluklukMtDNA’daki mutasyonlarNukleer DNA’da mitokondri proteinleri kodlayan genlerdeki mutasyonlarİlaçlar (örn. Kanser tedavisinde kullanılan doxorubicin mtDNA hasarı yapabilir)İnfeksiyonlar

---

28. Sayfa
Mitokondriyal hastalıklarBelirtileriBüyüme bozukluğuKas koordinasyonunda azalmaKas zayıflığı (miyopati; myo-: kas; patho-: hastalık)Görme, duyma bozukluğuÖğrenme bozukluğuKalp, karaciğer, böbrek, gastro-intestinal, solunum yolları bozukluklarıNörolojik bozukluklar ve demansNöro-müsküler belirtiler (semptom): mitokondriyal miyopati

---

29. Sayfa
Başlıca mitokondriyal hastalıklarLHON (Leber’in herediter optik nöropatisi)Leigh sendromu (subakut nekrotizan ensefalopati)MERRF (Miyoklonik Epilepsi ve Mitokondriyal Miyopati-Myoclonic Epilepsy and Ragged-Red Fiber)MELAS (Mitochondrial Encephalomyopathy Lactic Acidosis and Strokelike Episodes- Mitokondriyal Ensefalomiyopati, laktik asidoz sendromu)MMC (Miyopati ve kardiyomiyopati sendromu)KSS (Kearns-Sayre Sendromu)Oküler miyopati ve Pearson sendromu

---

30. Sayfa
LHON (Leber’in Herediter Optik Nöropatisi) sendromuMitokondriyal genomdaki bir bozukluğa bağlı olduğu gösterilen ilk hastalık (1988)NADH-Q oksidoredüktazı kodlayan gendeki tek bir baz mutasyonu Sitokrom b’yi kodlayan gendeki tek bir baz mutasyonuSolunum zinciri bozulur, yeterince ATP oluşamaz ve optik sinirlerde meydana gelen hasar erken yaşlarda görme kaybına yol açar.

---

31. Sayfa
Leigh sendromu (Subacute Necrotizing Encephalomyelopathy)Solunum zinciri enzimlerinden Kompleks I, II ve IV’de oluşan bozuluklar sonucuKas zayıflığı Ataksi Solunum güçlüğü

---

32. Sayfa
Mitokondri ve kanserKanser hücrelerinde çeşitli metabolik faaliyetlerde değişiklikler görülmektedirKanser hücrelerinin mitokondrileri normal hücrelerin mitokondrileri ile boyut, içerik ve konum açısından farklılık gösterir.Elde edilen verilere göre kanser hücrelerinde mtDNA’da mutasyon birikimi çekirdek DNA’sına göre 10 kat daha fazladır.

---

33. Sayfa
Mitokondri ve kanserMitokondri ve kanser ilişkisi üzerine yapılan, sayısı giderek artan araştırmaların sonuçlarından faydalanılarak mitokondri mutasyonlarının, kanser tanısı ve takibinde kullanılabilmesi için yeni moleküler yöntemler geliştirilmektedir. mtDNA moleküler kanser biyomarkeri olarak gelecek vaadetmektedir. Irmak Erdemir, Ece Ermin, Esra Öner, Necati Yağız Yeşilova. Mitokondriyal DNA Mutasyonları ve Kanser http://tip.baskent.edu.tr/egitim/mezuniyetoncesi/calismagrp/ogrsmpzsnm15/15.P3.pdfOrhan Canbolat. Mitokondri ve Kanser. www.profdrorhancanbolat.org/.../Mitokondri/Mitokondri_ve_Kanser.ppt

---

34. Sayfa
Mitokondri ve yaşlanmaYaşlanma süreci içinde mitokondri DNA’sında meydana gelen mutasyonlara bağlı olarak, oksidatif fosforilasyon sistemiyle enerji üretiminin verimliliği düşerGeç başlangıçlı nörodejeneratif hastlaıklar olan Parkinson ve Alzheimer hastalıklarında solunum zincirinde disfonksiyon vardırBu hastalıklarda mitokondriyal DNA mutasyonları gösterilmiştirNecdet Kayıllıoğlu. Mitokondri. http://slideplayer.biz.tr/slide/2588246/

---

35. Sayfa
Bitkilerde fotosentetik fosforilasyonKimyasal bağ enerjisiKarbohidrat, lipid, protein (Besin maddeleri)

---

36. Sayfa
İnsan organizmasındaBiolojik oksidasyon (Katabolizma) Enerji ADP + Pi ATP

---

37. Sayfa
ADENOZİN TRİFOSFATATPAdenin  riboz  fosfat ~ fosfat ~ fosfat

---

38. Sayfa
Besin maddelerinin oksidasyonu ile enerji oluşumuBesinlerde bulunan büyük moleküller daha küçük moleküllere parçalanır. Ör; proteinler amino aside, polisakkaridler glukoza, yağlar gliserol ve yağ asidlerineGlukoz, yağ asidleri ve amino asidlerin çoğu asetil-KoA’nın asetil birimine dönüşür.TCA siklusu ve oksidatif fosforilasyon. Asetil birimi tamamen oksidasyona uğrar ve önemli miktarda ATP oluşur.

---

39. Sayfa

---

40. Sayfa
Oksidatif fosforilasyonda NADH ve FADH2’den gelen elektronlar ile O2’nin H2O’ya indirgenmesi gerçekleşir.Elektronların enzimlerin kofaktörleri olan NADH ve FADH2’ den O2’ne taşınması sırasında oluşan proton gradyanının kullanılması ile ATP sentezlenmesine oksidatif fosforilasyon denir.

---

41. Sayfa
İnsan organizmasında, organik moleküllerin oksidasyonlarının en son basamağı solunum zincirinde cereyan eder ve bu sırada açığa çıkan enerji ile ATP sentez edilir. Buna oksidatif fosforilasyon adı verilir.Böylece enerji ATP şekline değiştirilmiş olur. ADP + Pi  ATP

---

42. Sayfa
Oksidatif fosforilasyon, mitokondrinin iç zarında yerleşmiş olan solunum elemanları üzerinde gerçekleşir ve bu sisteme solunum zinciri denir.Solunum zinciri=Elektron taşınma zinciri (ETS)

---

43. Sayfa
Solunum zinciri=Elektron taşınma zinciri (ETS)Bir organik molekülden ayrılan proton ve elektronların hava oksijeni ile su teşkil etmeleri sırasında yer alan enzimlerin oluşturduğu bir sistemdir.

---

44. Sayfa
Her safhada 2H+ ve 2 e- (=2 hidrojen atomu) organik molekülden ayrılır ve diğer bir hidrojen alıcıya aktarılır.En son hidrojen alıcı oksijendir.2H+ + 2e- + ½ O2 H2O

---

45. Sayfa

---

46. Sayfa
Solunum zinciri enzimleri1-Oksido-redüksiyon enzimleri:Enzimlerin kofaktörü (protein olmayan ve reaksiyonu belirleyen kısmı) nukleotid yapısındadır.Nikotinamid adenin dinukleotid (NAD+)Flavin mononukleotid (FMN)Flavin adenin dinukleotid (FAD)

---

47. Sayfa
Solunum zinciri enzimleriNAD ve flavoproteinler (FAD ve FMN) dışında ETS’de 3 tip elektron taşıyıcısı molekül fonksiyon yapar2-Fe-S kümeleri (Fe-sülfür proteinleri), (hem olmayan prostetik grup)3-Koenzim Q (KoQ, Q, ubikinon)4-Sitokromlar (Kofaktörü: demir-porfirin halkası)Sit b, sit c1, sitc, sit a-a3 (sitokrom oksidaz)Burada demir iyonu sadece elektronları taşır

---

48. Sayfa
NAD+ ve FAD; güçlü elektron tutucularıOksidasyon reaksiyonları sonucu açığa çıkan elektronlar solunum zincirine girmeden önce Nikotinamid adenin dinükleotid (NAD+)Flavin adenin dinükleotid (FAD) tarafından tutulur.NADH ve FADH2 yüksek transfer potansiyeline sahip bir çift elektron taşırlar. Enerji bakımından zengin moleküllerdir.NAD+ ve FAD dehidrojenaz enzimlerinin kofaktörleridir.

---

49. Sayfa
Piridin Nikotinik asid Nikotinamid (Niasin) (Niasinamid)

---

50. Sayfa
Nikotinamid Adenin Dinükleotid (NAD+)Niasinden (vitamin B3) sentezlenen bir H+ taşıyıcısıdır. NAD+ molekülünde elektron taşınmasından sorumlu bölüm nikotinamid kısmıdır. NAD+, bir substrattan bir H+ alarak indirgenmiş şekli olan NADH’a dönüşür. Diğer proton ise ortama serbest bırakılır.AH2 + NAD+ NADH + H+ + A

---

51. Sayfa
Flavin Mononukleotid (FMN) ve Flavin Adenin Dinükleotid (FAD) Riboflavinden (vitamin B2) sentezlenen bir H+ taşıyıcısıdır. FMN ve FAD moleküllerinde, elektron taşınmasından sorumlu kısım izoalloksazin halkasıdır. Bu halka 2 elektron ve 2 proton taşır ve FMNH2 veya FADH2 oluşur.

---

52. Sayfa

---

53. Sayfa

---

54. Sayfa
NADH-Q oksidoredüktaz (=NADH dehidrojenaz) enziminin kofaktörü FMN’dir.Ayrıca dimerik (iki altbirimli) ve tetramerik (dört altbirimli) demir sülfür (Fe-S) kümeleri de içerir. NADH’tan gelen proton ve elektronlar solunum zincirine NADH dehidrojenaz enzimi ile aktarılır.Proton ve elektronlar önce FMN’ye aktarılır, FMNH2 oluşur;Sonra Fe-S kümeleri üzerinden Q’ya aktarılırlar.

---

55. Sayfa

---

56. Sayfa
NAD+’li enzimler hidrojenleri FMN’ye aktarırlar. NADH dehidrojenazNADH+H+ + FMN FMNH2 + NAD+ FAD’li enzimler hidrojenleri NAD+’den almazlar, doğrudan hidrojen vericiden alırlar. AH2 + FAD FADH2 + A

---

57. Sayfa
Koenzim Q2,3-dimetoksi-5-metilbenzokinon halkasının 6 numaralı C atomunda bir poliizoprenoid yan zincir içerir.

---

58. Sayfa

---

59. Sayfa
FMNH2+Q QH2+FMN FADH2+Q QH2+FAD Kinonlu enzimler sadece elektronları sitokrom sistemine aktarır. Protonlar ortamda kalır.

---

60. Sayfa
Sitokrom sistemiKofaktörü demir-porfirin grubu Bazılarınınki demir veya bakır iyonudur.Bazılarında ise demir ve bakır iyonları kofaktör olarak birlikte bulunur. Fe+3 ve Cu+2 elektron alıcısıFe+2 ve Cu+1 elektron vericisi

---

61. Sayfa
Sitokromlar Prostetik grup olarak hem içeren bir elektron transfer proteinidir.Elektron taşıyıcısı hem’in merkezindeki Fe atomudur.Sitokromun hem demiri 2+ ve 3+ şekilleri arasında değişerek elektron transferini sağlar (Fe3+okside + e- Fe2+redükte).Hem grupları, apoprotein yapıları ve optik dansitelerindeki farklılıklara göre a, b ve c şeklinde sınıflandırılır.Sitokrom b, c1, a ve a3 membranın integral proteinleri olduğu halde sitokrom c membranın periferik proteinidir.Her bir sitokrom farklı bir indirgeme potansiyeline veya farklı bir elektron kabul etme yeteneğine sahiptir.

---

62. Sayfa

---

63. Sayfa
sitokrom oksidazsit b  c1  c  a  a3 2Fe3+ + 2e- 2Fe2+

---

64. Sayfa
Sitokrom oksidaz’lar elektronları oksijene aktarırlar. Solunum zincirinin sonunda sitokromlar tarafından aktarılan elektronlarla ½ mol oksijen indirgenir ve ortamdaki protonla birleşerek su meydana getirir.

---

65. Sayfa
Organik molekülden alınan hidrojen atomlarının solunum zincirine NAD’li enzimle aktarılmasıOrganik molekülden alınan hidrojen atomlarının solunum zincirine FAD’li enzimle aktarılması

---

66. Sayfa
Solunum Zinciri KompleksleriSolunum zinciri, 2 mobil elektron taşıyıcısı ile bağlanmış 4 enzim kompleksi içermektedir. Bunlardan üçü (Kompleks I, III, IV) proton pompası görevi yapar*.İç mitokondri membranı deterjanlar ile muamele edildiklerinde dört faklı elektron taşıma sistemi kompleksi elde edilir. NADH-Q oksidoredüktaz (NADH dehidrojenaz) (Kompleks I)*Süksinat-Q redüktaz (Kompleks II)Q-sitokrom c oksidoredüktaz (Kompleks III)*Sitokrom c oksidaz (Kompleks IV)*

---

67. Sayfa
Solunum zinciri 4 enzim kompleksi içerir NADH FMN NADH dehidrojenaz (NADHQ oksidoredüktaz) (Kompleks I)FADH2 Süksinat dehidrojenaz Koenzim Q (ubikinon) (süksinat-Q redüktaz) (Kompleks II) Q  sitokrom c oksidoredüktaz (Kompleks III) Sitokrom c Sitokrom c oksidaz (Kompleks IV) O2

---

68. Sayfa
Prostetik grubu FAD olan enzimler elektronlarını Q’ya aktarırken NADH-Q oksidoredüktazın aksine mitokondri membranın sitozolik tarafına proton pompalamazlar. Bu nedenle elektronların FADH2’den taşınması ile oluşan ATP, NADH üzerinden oluşan ATP’den daha azdır.

---

69. Sayfa
Q siklusu sonunda2 QH2, oksitlenerek 2 Q oluşur.2 sitokrom c molekülü indirgenir (1 sitokrom c molekülü tek elektron taşıyabilir. QH2’deki 2 elektronun taşınabilmesi için 2 sitokrom c reaksiyona girer).İkisi matriksten, ikisi Q’dan olmak üzere 4 proton membranın sitozolik tarafına geçer.

---

70. Sayfa

---

71. Sayfa
ATP sentezi nerede gerçekleşir?Mitokondri iç zar kürelerinin baş (F1) kısmındaADP+Pi ATPF0-F1 ATPaz = ATP sentaz (Kompleks V)sap baş ATP sentaz, iç mitokondri membranının matriks kısmına doğru uzanan ve bir çubuk üzerindeki topa benzeyen bir enzim kompleksidir.

---

72. Sayfa
F1F0}}F1-F0 ATPaz (ATP sentaz)

---

73. Sayfa
F1-F0 ATPaz (ATP sentaz)(Kompleks V)İç zar küreleri denilen oluşumlar ATP sentaz enzimidir. ATP sentaz iki altbirimden oluşur:F0: Sap kısmı, iç zara gömülü proton kanalıdır. Bu altbirimden proton akışı sırasında dönme (rotasyon) hareketi oluşur ve ADP’ye yüksek enerjili fosfat (Pi) gruplarının transferi katalizlenerek ATP sentez edilir.F1: Baş kısmı, ATP sentezinin yapıldığı yerdir.

---

74. Sayfa
ATP sentezi nasıl olur?Kemiosmotik hipoteze göre: Mitokondri iç zarında yer alan enzim kompleksleri aracılığıyla elektronların oksijene taşınması sırasında açığa çıkan protonlar, mitokondri matriksinin dışına, zarlar arası boşluğa pompalanırlar ve bundan dolayı bir pH gradyanı ve transmembran elektrik potansiyeli oluşur. Bu faktörlerin meydana getirdiği itici güç ile protonlar ATP sentaz üzerinden tekrar zarlar arası boşluktan matrikse pompalanırken ATP sentezi oluşur. Bu olaya kenetlenme ya da eşleşme adı verilir.

---

75. Sayfa
Kemiosmotik hipotez(Peter Mitchell)Elektron transferinden sağlanan enerji kullanılarak matriksteki protonlar zarlar arası boşluğa yollanırH+ birikiminden dolayı, burada bir proton gradiyenti oluşur bunlar bir proton itici güç meydana gelir (hem pH hem de voltaj gradiyenti: elektrokimyasal gradient)Bu güçle, zarlar arası boşlukta toplanan protonlar ATP sentaz (Kompleks V) tarafından matrikse geri pompalanırken ADP ve Pi’den ATP sentezlenir

---

76. Sayfa
ATP sentaz (sarı), solunum zincirinin proton pompaları (yeşil). Elektron taşıma zinciri kompleksleri aracılığıyla kristaların boşluğuna pompalanan protonlar (kırmızı), ATP sentaz rotorundan geçerek tekrar matrikse pompalanır. Oluşan proton gradiyanı ATP salınımını sağlar.

---

77. Sayfa
Protonların mitokondri iç zarından akmaları kemiosmozdur. Kemiosmoz iyonların bir zardan geçişi demektir. ATP sentaz, ADP ve inorganik fosfatttan (Pi), ATP sentez eder. ATP sentaz enzimi, protonlar tarafından çalıştırılan bir motor gibidir. Protonların tekrar mitokondri iç zarından geri akışları ATP oluşturan gücü sağlar. Suyun akışının su değirmenini çevirmesi gibi, protonların akışı ATP sentaz tekerleğini çevirir.

---

78. Sayfa
Solunum zincirinde 1 NADH’ın oksidasyonu ile matriksten sitozole geçen proton sayısıBasamak Proton sayısıNADH-Q oksidoredüktaz 4Q-sit c oksidoredüktaz 4Q-sit c oksidaz 2Toplam 10 H+*Toplam proton sayısı FADH2 için 6’dır. Çünkü FADH2 solunum zincirine Q aşamasından girer.

---

79. Sayfa
Özet1 ATP sentezi için, sitozolden matrikse geçmesi gereken proton sayısı 10:3=3.33; yaklaşık olarak 3’dür.ATP sentaz ile sentezlenen ATP’nin matriksten sitozole geçmesi için 1 proton kullanılır (1 ATP sentezi için toplam 4 H+ gerekir).1 NADH’ın oksidasyonu ile matriks dışına pompalanan 10 H+, 2,5 ATP sentezini gerçekleştirebilir.1 FADH2’nin oksidasyonu ile matriks dışına pompalanan 6H+, 1,5 ATP sentezini gerçekleştirebilir.

---

80. Sayfa
Kompleks IIIKompleks IKompleks IIKompleks IV

---

81. Sayfa
NADHFADH2NADH-Q oksidoredüktaz (Kompleks I)Koenzim QSüksinat-Q-redüktaz (Kompleks II)Q-sitokrom c oksidoredüktaz (Kompleks III)Sitokrom cSitokrom c oksidaz (Kompleks IV)

---

82. Sayfa

---

83. Sayfa
ATP, organizmanın hem enerji kaynağı hem de fosfat grubu vericisidir. İçerdiği yüksek enerjili bağların hidroliziyle açığa çıkan enerji, organizmanın enerji isteyen, bir başka deyişle, endergonik reaksiyonlarında kullanılır: Kas kasılmasında % 60 Aktif transportta % 30 Karbohidrat, lipid, protein ve nukleik asidler gibi maddelerin biosentezinde % 10 Vücut ısısının sağlanmasında

---

84. Sayfa
ATP’nin bir hücrede yapılıp diğer hücreye taşınması söz konusu değil.Hücre zarı ATP için geçirgen değildir. ATP depo edilmez.Kas hücresinde ATP çoğunlukla kas kasılması için kullanılırken böbreklerde tubuluslarda geri emilimi sağlayan aktif transport için kullanılır.ATP konsantrasyonu azaldığında ADP miktarı artar. Solunum zinciri uyarılır. ATP miktarı artar. Buna “solunumla kontrol” adı verilir.

---

85. Sayfa

---